強皮症は皮膚が硬くこわばってくる疾患群で、皮膚とその下部の筋肉、時に骨の変化が起こる「限局性強皮症」と、皮膚硬化の他に内臓にも変化をともなう「全身性強皮症（汎発性強皮症）」とに分かれます。前者は患者さんの見かけや手足の動きに不便をもたらすことがありますが、生命の危険はありません。しかし、後者は膠原病の一種で、難病の範疇に属します。両者は別々の病気であり、当ページでは全身性強皮症について述べていきます。
全身性強皮症は、以前は「進行性全身性硬化症（Progressive Systemic Sclerosis, PSS）」とも呼ばれていました。しかし、症状が軽く進行もほとんどしない患者さんがたくさんいることがわかってきたため、「進行性」という言葉は使われなくなりました。、現在は「全身性硬化症（Systemic Sclerosis: SSc）」という別名が使われています。
硬くなる変化（線維化）は皮膚だけではなく、肺や食道などにも起こりやすく、同時に血管の異常を伴います。患者さんの半分以上がレイノー現象からはじまっていますが、指先のむくみ、こわばり、皮膚の硬化、関節の痛みや疲れやすいといった症状ではじまる場合もあります。皮膚の硬化がはっきりしない段階では、レイノー病、自律神経失調症、しもやけの一種、関節リウマチなどと診断され、何年もの間、診断が決まらないこともまれではありません。また近年、必ずしも進行性ではなく自然に軽快する例もあることがわかってきました。
現在この病気は、皮膚硬化の進行が急速で、内臓にも症状を伴いやすく、発症５～６年でピークをむかえる「びまん皮膚硬化型（diffuse型）」と、レイノー現象が先行し、ゆっくりと進行し皮膚硬化の範囲も狭く、内臓の症状も一般に軽い「限局皮膚硬化型（limited型）」に分類されています。

（参照：竹原和彦、佐藤伸一、桑名正隆編著『強皮症のすべてがわかる本』保健同人社、2008、P.12-13、49、『難病の診断と治療方針１改訂版』疾病対策研究会　2003、P.76）

厚生労働省の特定疾患医療受給者証交付件数に関する統計では、（全身性）強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎の件数が一括して計上されているため、全身性強皮症の正確な数字は不明ですが、合計で約２万５千人の認定患者さんが存在することから（平成１０年度）、この疾患単独では、おおよそ１万５千人強の患者さんが登録されていると推定されます。いろいろな理由で登録されていない患者さんがいることを考えると、全国に２万人以上の患者さんがいると思われます。また、平成１７年度の統計では３疾患の患者さんは合計で３万４千人を超えていることから、全身性強皮症の患者さんの数は更に増えているかもしれません。
この病気は幼児からお年寄りまですべての年代にみられますが、ほとんどの場合25～50 歳ぐらいの年齢で発病します。日本の統計では圧倒的に女性に多く、1：10くらいの比率ですが、欧米では１：2～4とされています。その違いは人種の差によるものだと考えられており、この見方を検証するため、厚生労働省の研究班が平成１４年度から早期重症例のデータの蓄積をはじめています。

（参照：厚生労働省強皮症調査研究班編『強皮症がわかる』（改訂版、2004年）P.2-3、難病対策研究会監修『平成19年度版難病対策提要』太陽美術、P.455-456、『厚生労働科学研究費補助金難治性疾患研究事業　強皮症における病因解明と根治的治療の開発　平成14～16年度　総合研究報告書』（強皮症調査研究班事務局、P.１））

平成１０年度の厚生省の推計（平成７年度の調査をベースに推計）によると、（全身性）強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎の患者数約２万５千人のうち、自立している方は88.9％、一部介助の方は9.3％、全面介助の方は1.8％という割合になっています。

（参照：難病対策研究会監修『平成19年度版難病対策提要』太陽美術、P.414）

全身性強皮症の原因はいまだによくわかっていませんが、多くの科学者や医学者がその原因をつきとめようと努力を重ねています。以下のようないくつかの事実が既に明らかにされており、これらを結びつけることによって病因や病気が進行する仕組みを解明できるかもしれません。

(1)皮膚やその他の結合組織（いろいろな組織を結びつけている部分）では線維芽細胞という細胞がコラーゲンという成分を合成しています。この疾患ではコラーゲンの合成が高まっていることが知られています。

(2)患者さんの血液を採取して、中に含まれる「抗核抗体」という成分があるかどうか調べてみると、約90％の方に見つかります。この抗核抗体は正常な方ではほとんど検出されず、逆に全身性強皮症をふくむ膠原病の患者さんではよく見つ かります。抗核抗体には様々な種類がありますが、この疾患では抗トポイソメラーゼ１(Scl-70)抗体、抗セントロメア抗体、抗RNAポリメラーゼ抗体などが検出されます。このことから、全身性強皮症には免疫の異常がかかわっているとみられています。

(3)血管の壁を覆っている血管内皮細胞を障害する因子が患者さんの血液中にみつかったとの報告があり、血管の障害がこの病気の最初の段階とする見方がありますが、現在までこのような因子の存在についてはっきりとした結論は出ていません。最近では血管内皮細胞になる前段階の細胞（前駆細胞）が減った結果、血管内皮細胞が障害されてもうまく修復されないという説が注目されています。

※コラーゲン…動物の皮革、腱、軟骨などを構成するタンパク質の一種で、細胞を接 着させるなどの働きがあります。
※抗核抗体…自分の細胞内にある核の様々な成分に対してできる抗体をいいます。

（参照：竹原和彦、佐藤伸一、桑名正隆編著『強皮症のすべてがわかる本』保健同人社、2008、P.18-22、55-57）

(1) 皮膚の硬化
皮膚が硬くなることは全身性強皮症の代表的な症状です。レイノー現象が先触れになることが多いのですが、体の末梢にあたる指先から硬化がはじまります。硬化は手、腕、顔などの体の末端から、体の中心へと進みます。皮膚の変化がはじまった頃には、皮膚が厚ぼったく感じられますが、そのうち皮膚がつっぱって、指でつまみ上げようとしても上げにくくなります。さらに進行すると、硬さが増して皮膚の下部にある皮下脂肪組織まで固くくっつくようになります。顔は鼻が細く曲がり、口のまわりに放射状の皺ができたり、表情が仮面状になったりします。また、舌の下部の先端から口底部にかけてある、舌小帯という薄い襞が太く短くなり、舌の動きが悪くなります。限局皮膚硬化型の患者さんの場合、皮膚の硬化は十数年か� �数十年にわたって徐々に進み、最終的にはひどい場合でも前腕部分で止まります。また限局皮膚硬化型の患者さんでは皮膚硬化が進行しなかったり、皮膚硬化が全くない場合もあります。びまん皮膚硬化型の患者さんの場合は上記の経過をたどりますが、最近の研究で発症後２年以内に重い症状の80％が出現することがわかり、早期発見・早期治療によって進行を遅らせ、症状が軽いままピークを乗り切ることが可能になりました。また、皮膚硬化はピークを過ぎると自然に改善することも、明らかになっています。

(2) 皮膚の色素異常
原因についてはよくわかっていませんが、患者さんの中には全体的に皮膚の色調が黒ずんだり、ところによって点状に色素が抜けてまだら状になる方がいらっしゃいます。色素の増加は全身でみられますが、色素の抜けは額、腕、胸の鎖骨付近でよくみかけます。色素の状態を改善する治療法はまだ発見されていませんが、気になる方は色素の異常をカバーする化粧品を使って、お化粧するとよいでしょう。
また、皮膚硬化がよくなると、それにつれて色素沈着もうすくなるのがふつうです。

(3) 皮膚の潰瘍
血行障害がもとになって、患者さんの手足に潰瘍がよくできます。時期は特に冬が多いのですが、一年中治らない方もいます。四肢の先端である指先やつま先をはじめとして、指の背面、かかと、肘などに潰瘍ができるのですが、なかなか治りにくく、細菌感染によって更に悪化することがあります。重症化すると潰瘍が黒くなって壊疽になることもあります。

※壊疽…体の組織や細胞が局部的に死んで、腐敗したり、融解したりします。

(4) 皮膚の血管拡張
毛細血管拡張という全身性強皮症によくみられる症状があります。手や顔、首や胸に小さい赤いあざ状のものがあらわれます。痛みといった自覚症状はなく、あざの形はくっきりしていたり、境目がぼやけていたり、中心から放射状に広がって見えたりと多彩です。外見だけが問題なので、気になる方はお化粧で隠して下さい。

(5) 足の裏の「たこ」、「うおのめ」
皮膚硬化が足の裏におよぶと、靴とすれて「たこ」や「うおのめ」が生じる場合があります。厚手の靴下をはいたり、指先がきつめの靴を避けるなどして、足裏や指ができるだけ靴とこすれあわないようにつとめましょう。自分でスピール膏などを貼って処置したりせず、医師に削ってもらうようにしましょう。

(6) 皮膚の乾燥、かゆみ
皮膚の硬化が進むと、肌を覆って乾燥から皮膚を守ってくれる皮脂の生産が低下します。肌がかさかさしたり、かゆくなるのはそのためです。

(7)爪上皮出血点
全身性強皮症の患者さんの爪上皮（いわゆる爪の「あまかわ」）に小さな出血点あるいはその付近に毛細血管の拡張がみられることがあり、これを「爪上皮出血点」と呼びます。どの指にもあらわれますが、親指にはあまりあらわれません。常に爪についているようにみえますが、出て消えてを繰り返していることが多いです。レイノー現象と並んで初期にあらわれる症状で、２本以上の指にこれがみられ、また同時にレイノー現象がみられる方は近い将来、全身性強皮症や膠原病にかかることが多いといわれています。

(8)手指尖端の陥凹性瘢痕
手指の先端を中心に虫食い状の陥凹した傷跡が全身性強皮症の患者さんのほぼ半数にみられます。強皮症以外の膠原病ではほとんどみられないことから、厚生労働省が定めた診断基準でも使われています。末梢の血流の悪い方に多く、冬によくあらわれますが、指先の潰瘍が治った後にできることもあれば、潰瘍がなくともできることがあります。

(9)発汗の異常
全身性強皮症の進行に伴って、発汗の異常がみられることがあります。初期には多汗となりますが、これは汗の分泌を調整している自律神経の働きが亢進するためです。皮膚硬化が進むと、逆に汗が出にくくなりますが、皮膚の汗腺の萎縮がその原因です。

(10)脱毛など
患者さんの中には、脱毛や毛が細くなって切れやすくなる方がいます。

本疾患では、皮膚の他に内臓でも硬化がみられることがあります。消化器では食道、腸にみられます。消化管では蠕動運動といって口から入った食物を管の収縮で胃へ、腸へと順繰りに送り出しています。全身性強皮症では消化管の壁が線維化して硬くなり、蠕動運動がうまくおこなえなくなります。食道では、蠕動運動が低下して食べ物がのどにつかえたり、食道の末端部が線維化して胃の入り口を締められなくなって、胃の中の胃酸が食道に逆流して「逆流性食道炎」を起こすようになります。この逆流性食道炎は全身性強皮症の患者さんの７割に起こるといわれています。

一方腸では、腸管の線維化で蠕動運動が低下し、内容物が滞って便秘になったり、滞った内容物によって腸内細菌が過剰に増えて逆に下痢を起こしたりします 。蠕動運動がなくなると、腸の中には何も入っていないのに、腸閉塞(または「イレウス」といいます)に似た症状があらわれることがあります（偽性腸閉塞または偽性イレウス）。また、線維化した腸壁に細菌が入って増え、腸壁に嚢ができているようにみえることがあります(腸管嚢気腫)。この袋が破れると状態が改善するまで食事がとれなくなりますが、まれにしか起こりません。線維化が進むと腸管から栄養が取れなくなるため、体重が減ります。この場合には、静脈から持続的に栄養を補給することもあります。
この他に大腸憩室に異物が入って腹痛がおきたり、肛門が線維化して排便がうまくいかなくなることもあります。

※大腸憩室…大腸の壁がポケット状に落ち込んで生じた部分をいいます。

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人は酸素を吸って二酸化炭素を吐き出しますが、血液中の二酸化炭素は毛細血管が集まる肺胞という場所で壁越しに酸素と交換されます。この肺胞が集まって肺ができているのですが、全身性強皮症ではこの肺胞のすきまにある間質という部分で線維化が起こります。これを肺線維症といいます。初期の段階では間質にリンパ球が集まってくるため「間質性肺炎」とよばれることがあり、症状はから咳程度です。しかし、進行するにつれて肺胞がつぶれて肺活量が減っていくため、体を動かすと息切れしたり、更には呼吸不全におちいったりします。検査で肺線維症が見つかる患者さんは50％程度ですが、びまん皮膚硬化型の患者さんや抗トポイソメラーセ１(Scl-70)抗体陽性の患者さんでよく見つかります。急速に進行することは通常なく� �進行する場合でもゆっくり進みます。ある時点で進行がとまり、治療をしなくても病状が落ち着くことが多いため、全ての患者さんが呼吸不全になるということではありません。

一方、全身性強皮症では肺動脈の壁が厚くなって血流を妨げる肺高血圧症という症状もおこります。こちらは、抗U1-RNP抗体や抗セントロメア抗体が陽性の患者さんで起こりやすく、全体では数％以下の患者さんで見つかります。二酸化炭素を含んだ血液は心臓から肺動脈を経て肺胞へと送られますが、肺動脈によって送られる血液の量が減れば酸素との交換が不十分になって、体を動かすと息切れしたり、胸が痛くなったりします。また、肺動脈が細くなって行き場を失った血液は肺動脈や心臓に滞り、右心房や右心室が拡大したり、肥大化したりします。症 状が進行すると全身の血流が滞り、むくみや右心不全が起きたり、低血圧によって失神、突然死に至ることもあります。この病気の自覚症状が出るのはある程度進行してからですが、自覚症状が出てから治療を受けないと、２年以内に半数近くの患者さんが亡くなることがわかっています。なお、肺線維症が高度になって肺の基本的な構造を破壊してしまうと、二次的な肺高血圧症になることがわかっています。

シェーグレン症候群（SS）は、スウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンが1933年に発表した論文にちなんで名づけられた疾患で、乾燥性角結膜炎、慢性唾液腺炎を主症状とする症候群です。
涙腺、唾液腺をはじめとする全身の外分泌腺に系統的な慢性炎症をきたし、外分泌腺の機能低下に基づく乾燥症状が特徴で、このような炎症性病変は肺、肝臓、腎臓、甲状腺、リンパ節などに波及することもあります。多彩な自己抗体の出現を認める自己免疫性疾患の一つで、膠原病の一つに分類されています。

（参照：竹原和彦、佐藤伸一、桑名正隆編著『強皮症のすべてがわかる本』保健同人社、2008、P.36-42、49-50、68-70、Ｔ3-74、75-77、82-84、124、132、134-135、141、住田孝之編『やさしいシェーグレン症候群の自己管理』医薬ジャーナル社、2008、P.10）

厚生労働省による診断基準は以下の通りです。

１．大基準
手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１

２．小基準
（１）手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
（２）手指尖端の陥凹性瘢痕、あるいは指腹の萎縮※２
（３）両側性肺基底部の線維症
（４）抗トポイソメラーゼ１（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性

３．除外基準
（１）※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する
（２）※2 手指の循環障害によるもので、外傷などによるものを除く

４．診断の判定
大基準を満たすものを強皮症と診断する。
大基準を満たさない場合は、小基準の（１）かつ（２）～（４）のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する。

（参考）全身性強皮症の病型分類（「びまん皮膚硬化型（diffuse型）」と「限局皮膚硬化型（limited型）」）
（厚生労働省強皮症調査研究班による「強皮症における診断基準・重症度分類・治療指針2007改訂版」、P.8より）
○「びまん皮膚硬化型（diffuse型）」（diffuse cutaneous SSc：dSSc）
皮膚硬化：肘関節より体の中心への皮膚硬化（近位皮膚硬化）
進行：急速（皮膚硬化出現２年以内）
Raynaud 現象と皮膚硬化：皮膚硬化が先行するかほぼ同時
毛細管顕微鏡所見：毛細血管の破壊
爪上皮内出血点：り病期間が長くなると消失
腱摩擦音：腱摩擦音（＋） （但し日本人ではまれで約２％以下）
関節拘縮：高度
石灰沈着：まれ
主要臓器病変：肺、腎（強皮症腎クリーゼ、日本人ではまれで約２％以下）、心、消化管
主要抗核抗体：抗トポイソメラーゼ１抗体、抗RNAポリメラーゼ抗体

○「限局皮膚硬化型（limited型）」（limited cutaneous SSc：lSSc）
皮膚硬化：肘関節より体の末端の皮膚硬化
進行：緩徐
Raynaud 現象と皮膚硬化：Raynaud 現象が十数年～数十年先行
毛細管顕微鏡所見：毛細血管の蛇行、拡張
爪上皮内出血点：多数
腱摩擦音：腱摩擦音（－）
関節拘縮：軽度
石灰沈着：多い
主要臓器病変：肺高血圧症（日本人でまれで約１％以下）、食道（逆流性食道炎）
主要抗核抗体：抗セントロメア抗体

（１）皮膚硬化
全身性強皮症の最も特徴的な症状は皮膚の硬化です。皮膚の硬化は医師により「皮膚のつまみにくさ」として評価されます。（スキンスコア(total skin thickness score; TSS)、＊１）しかしながら、これは主観的な評価なので医師によって評価が分かれることがあります。このため、皮膚超音波診断装置（皮膚エコー）を用いて皮膚の厚さを測定したり、真皮の密度を観察したりして皮膚の硬化を客観的に評価することも試みられています。
この皮膚硬化に対する治療としては、ステロイド薬や免疫抑制薬があげられます。

＊１　強皮症患者の皮膚硬化の程度を半定量的に評価する「スキンスコア(total skin thickness score; TSS)」による皮膚病変に対する重症度分類は、「0 (Normal)」は０、「1 (Mild)」は１－９、「2 (Moderate)」は10-19、「3 (Severe)」は20-29、「4 (Very Severe)」は30以上。具体的な方法は「検査」の項をご参照して下さい。

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［１］ステロイド薬による治療
[1]びまん皮膚硬化型の早期（皮膚硬化が６年以内に始まったもの）であること、[2]皮膚の触診で、浮腫性の硬化（むくんだ感じのある皮膚硬化）が主体と判明していること、[3]急速な皮膚硬化の進行がみられ、数ヵ月～１年以内に皮膚硬化の範囲や程度が進行していること、皮膚硬化の程度が、以上の３つの項目のうちで２項目以上を満たせばステロイド治療ができます。

・初期の投与量について
「プレドニゾロン」20～30 mg/日をめどにします。「プレドニゾロン」20 mg/日では皮膚硬化の改善が少ないと考えられる場合以外は、「プレドニゾロン」20 mg/日より開始し、反応が悪い場合には「プレドニゾロン」30mg/日への増量を検討します。皮膚の硬化の度合いが高い場合（TSSが30以上の症例）、特に抗RNAポリメラーゼ抗体陽性の患者さんなどでは、治療効果の高いステロイドパルス療法を検討できます。欧米では「プレドニゾロン」の投与が少量であっても、強皮症腎クリーゼを誘発するといわれています。日本では欧米に比べて強皮症腎クリーゼの患者さんが出る頻度が少ないのですが、「プレドニゾロン」を投与する際には、強皮症腎クリーゼを誘発しないように注意します。

※ステロイドパルス療法…重症例に対して短期間（３日間）に大量のステロイド（メチルプレドニゾロンを１日500～1000ｍｇ（プレドニゾロン換算で625ｍｇ～1250ｍｇ））を静注する療法です。

・投与� �法：初期量を２～４週続けて、皮膚硬化の改善の程度をモニターしながら、その後２週～数ヵ月ごとに約10％ずつゆっくり減量し、５mg/日程度の維持量とします。

［２］免疫抑制薬などによる治療
免疫抑制薬の投与は、[1]上記のステロイド薬の適応基準を満たしていても、副作用などでステロイドが使えない場合、[2]ステロイド以外の治療が皮膚硬化に対して臨床的に必要と判断される場合、[3]ステロイド薬の適応基準を満たさなくても、皮膚硬化に対する治療が必要と判断される場合などに、「シクロスポリン」、「シクロホスファミド」などの免疫抑制薬あるいは免疫調節薬の投与が検討できます。なお、「シクロホスファミド内服」については、アメリカの大規模臨床試験にて皮膚硬化に対する有効性が示されています。
また近年、免疫グロブリン大量療法が全身性強皮症の皮膚硬化にも有効であることが示され、わが国で有効性を検討する臨床試験が行われましたが、有効性は見られませんでした。

（２）カルシウムの沈着
指先などの皮膚にカルシウムの塊（皮膚の石灰化）が沈着することがあります。大きさは骨のレントゲンでようやくわかる程度のものが多いですが、数センチ以上の大きさになって痛みを伴ったり、潰瘍化したりすることもあります。原因は不明ですが、痛みを伴う場合には手術で取り除けます。

（３）皮膚の潰瘍
潰瘍のできた箇所を保温し、消毒した後、医師から症状にあった治療（抗生物質の入った軟膏、抗生物質の内服薬、血行をよくする内服薬、注射薬、軟膏など）を受けて下さい。

（４）皮膚の乾燥、かゆみ
皮膚が乾燥するとかゆくなるので、皮膚の乾燥を防ぐ軟膏やクリームなどの外用薬やかゆみを抑える内服薬が有効です。

（５）「たこ」、「うおのめ」
厚くなった足の皮がこすれて、「たこ」、「うおのめ」ができることがありますが、一般にはこんな場合、「スピール膏」を患部に貼り付けます。全身性強皮症の患者さんの場合、これを貼ると皮膚が細菌感染したり、潰瘍ができたりするため使ってはいけません。できた「たこ」、「うおのめ」は医師に削ってもらって下さい。旅行用品のコーナーで見かける電動やすりを使えば自宅でも削れますが、まずは主治医にご相談下さい。

強皮症に伴う代表的な肺病変として「肺線維症」（初期は間質性肺炎とも呼ばれます）と「肺高血圧症」があります。両者ともは基本的に独立した病態ですが、併存する場合もあります。

（１）肺線維症
肺線維症は我が国の全身性強皮症患者の死因として最も多く、その治療は改善したり、進行を止めることに重点がおかれています。症状が安定して、進行しない患者さんもたくさんいるので、治療の対象になる患者さんは、進行する可能性が高い方となります。現在最もよく使われる薬は「シクロフォスファミド」で、内服する場合と月１回の点滴注射を６回行う方法の２通りがあります。ただ、この薬で止まらない例も時にみられますし、低下した肺活量を元に戻す効果も残念ながらありません。様々な副作用があるため、投与は１年程度にとどめられます。肺線維症で呼吸が困難な患者さんには自宅での酸素療法が行われます。これは患者さんのＱＯＬを高めるだけではなく、筋肉に十分な酸素を供給して、筋力の衰えを防ぐ効果が� �ります。

（２）肺高血圧症（PH）
全身性強皮症に伴うPHには「肺動脈性肺高血圧症（PAH）」、「高度の間質性肺疾患に伴うPH」、「肺血栓塞栓症に伴うPH」がありますが、自覚症状を有するPH患者は無治療であれば２年以内に半数以上が死亡します。そのため、確定診断と重症度評価の上で速やかに治療方針を決める必要があります。PHと診断されればすべての症例で避妊を指導します（肺高血圧症は妊娠後に悪化します）。

全身性エリテマトーデス、多発性筋炎など他の膠原病を合併していて、その疾患に活動性が認められる時は、中等～大量の副腎皮質ステロイド（「プレドニゾロン」30mg/日以上）や免疫抑制薬が有効な場合があります。通常の身体活動では過度の呼吸困難や疲労、胸痛、失神などの症状を生じないレベル（WHOの分類によるクラス１）のPH患者さん� �半年毎に経過観察をしますが、長期にわたって進行しない症例もあります。安静時に自覚症状はないが、通常の身体活動で過度の呼吸困難や疲労、胸痛、失神などが起こるレベル（WHOクラス２）以上の患者さんに対しては、利尿剤、「ジゴキシン」（右心不全に対して）、「ワルファリン」による抗凝固療法、酸素投与（SpO2>90%を目標）による一般療法を行います。次いで急性肺血管反応試験を行い、カルシウム拮抗薬に対する反応性を示した症例では適正量のカルシウム拮抗薬が推奨されます。

ただし、日本の強皮症患者での反応例はまれなため、急性肺血管反応試験を省略してもかまいません。非反応例のうちWHOクラス３（安静時に自覚症状はないが、通常以下の軽度の身体活動で過度の呼吸困難や疲労、胸痛、失神などが起こる ）以上の症例ではプロスタサイクリン持続静注薬（「エポプロステノールナトリウム」）またはエンドセリン受容体拮抗薬（「ボセンタン」）の導入が推奨されます。また、PDE5拮抗薬「シルデナフィルクエン酸塩」も同等の効果を有することが知られています。

（１）食道病変
自覚症状がある場合、客観的画像診断の所見が乏しくても薬物療法の適応になります。

・胃食道逆流症
［1］軽症例
日常生活指導、食事療法、並びに薬物療法（H2ブロッカ?［「シメチジン」、「ラニチジン塩酸塩」、「ファモチジン」など］及び消化管機能改善薬「クエン酸モサプリド」、「メトクロプラミド」の併用）が中心となります。
［２］中等度（重症度2（Moderate）：胃食道逆流症（GERD））以上
プロトンポンプ阻害薬（「ラベプラゾールナトリウム」、「ランソプラゾール」、「オメプラゾール」）及び消化管機能改善薬（「メトクロプラミド」、「クエン酸モサプリド」）を服用します。

（２）腸管病変
食事指導（低残渣食）並びに消化管機能改善薬（「メトクロプラミド」、「エリスロマイシン」、「酢酸オクトレオチド」）、「ジノプロスト」、抗菌薬（「カナマイシン硫酸塩」、「ニューキノロン」など）を服用します。

・偽性腸閉塞、腸管嚢状気腫、気腹
禁飲食、胃食道カテーテルによる減圧療法、中心静脈栄養により保存的に対応します。難治例は高圧酸素療法も適応になります。腹部レントゲン写真上、気腹の消失、小腸ガス像の消失を基準に経口摂取を開始します。
偽性腸閉塞や嚢腫様腸管気腫、気腹より回復し経口摂取を開始し退院しても、抗菌薬、消化管機能改善薬の投与および食事療法（低残渣食）は継続します。

・在宅中心静脈法の導入の基準
保存的治療を継続しても偽性腸閉塞、気腹が回復しない場合あるいは偽性閉塞、気腹を繰り返し患者栄養状態が低下しQOLが著しく障害される場合、在宅中心静脈栄養法の導入が必要となります。在宅中心静脈栄養法は完全皮下埋め込み型カテーテルによって行います。カテーテル感染、血栓による静脈閉塞などの合併症に注意する、患者に在宅中心静脈栄養についての管理についての教育指導を十分に行う、在宅中心静脈栄養に加え、可能なかぎり低残渣食の少量摂取の併用と消化管機能改善薬、抗菌薬の併用投与を行うことが必要です。

心臓の疾患に対して、免疫抑制療法はまだ有効を示唆する報告のみで、研究の域を超えていません。そのため、症状をNYHA（ニューヨーク心臓協会）による心不全の症状の分類（NYHA分類）で評価して、相応する心不全の治療を行います。

１度・無症候性（心臓に何らかの病気はあるが、日常生活で疲れ、動悸、息切れなどの症状が出ることはない）の場合
食事療法を行います。

２度・軽症（安静時および軽労作時には症状がないが、強い労作時に疲れ、動悸、息切れなどが生じる）の場合
心不全治療、不整脈治療を行います。

３度・中等症～重症（安静時には症状がないが、ふつう以下の軽い身体活動を行うだけで疲れ、動悸、息切れなどが生じる）の場合
心不全治療とペースメーカーの導入を行います。

４度・難治性（安静にしていても心不全の症状があり、安静を守らずに少しでも身体活動を行うと症状が増悪する）の場合
心不全治療と在宅酸素療法の導入を行います。

眼の乾燥症状に対しては「人工涙液」が、口腔内の乾燥症状に対しては「人工唾液」が用いられますが、これらの治療で十分な効果がない時は、内服薬の使用を考えます。

（参照：厚生労働省強皮症調査研究班による「強皮症における診断基準・重症度分類・治療指針2007改訂版」、竹原和彦、佐藤伸一、桑名正隆編著『強皮症のすべてがわかる本』保健同人社、2008、P.28、42、62-67、71-72、82-84）

全身性強皮症の患者さんの約８割はレイノー現象から病気がはじまります。レイノー現象は指先が冷えることで起こります。ですから指先を冷たいものにさらさないことが対策の基本となります。寒い時期には厚手の靴下や手袋をはき、暑い時期でもクーラーに直接当てない、洗い物はお湯を使うようにし、冷蔵庫からものを取り出す時にも冷気に気をつけなければなりません。また、冷気が肺に入ると肺の血管が収縮するので、マスクを着用するのもよいかもしれません。

タバコは血行を悪化させたり、肺症状で呼吸器の力が弱っている患者さんにとっては、呼吸の力を低下させるので厳禁です。また肺線維症や肺高血圧の患者さんは感染症に弱くなっていますので、肺炎などの防止に心掛け、感染症のワクチン接種はきちんと行い、 外出時にはマスクを着用するようにしましょう。
また、指先が傷つくと潰瘍になりやすいので、針仕事や包丁などを使う時は慎重にしましょう。

（参照：『強皮症のすべてがわかる本』P.43、67、73、141）

全身性強皮症は自己免疫疾患の一種です。健康な人の血液には自己抗体はほとんど存在しません。自己抗体の中でも細胞の「核」という部分に対する抗体を「抗核抗体」と呼び、全身性強皮症は90％以上が陽性となります。
全身性強皮症に特徴的な抗核抗体は、
［１］通常１人１種類だけが陽性となり、複数陽性になることは少ない、
［２］早期から陽性となり、経過中に陰性になったりすることはない、
［３］経過中、抗核抗体の種類が変わることはほとんどない、
という特徴を持っており、抗核抗体の型を知ることによって、全身性強皮症の病型を決めたり、病気の進行の予測することができます。

（１）抗セントロメア抗体
細胞の核にあるセントロメアと呼ばれる部分に対する自己抗体です。全身性強皮症患者さんのうち４割が陽性となっています。限局皮膚硬化型になることが多く、皮膚硬化の範囲、程度が軽く、肺線維症などの重い内臓病変を合併することはまれです。

（２）抗トポイソメラーゼ１（抗Scl-70）抗体
細胞の核にあるトポイソメラーゼ１と呼ばれる部分に対する自己抗体です。全身性強皮症患者さんの３割が陽性となっています。びまん皮膚硬化型になることが多く、比較的広い範囲に及ぶ皮膚硬化や肺線維症などの内臓病変と関連があります。

（３）抗RNAポリメラーゼ抗体
最近新しく発見された抗核抗体で、全身性強皮症患者さんの約５％で検出されています。この抗体を持っている患者さんは比較的広い範囲に及ぶ皮膚硬化があり、肺線維症が少ない代わりに、強皮症腎クリーゼを合併することが多いといわれています。皮膚硬化は急速に進行し、しばしば胸や腹部まで拡大しますが、一般的にステロイド薬内服の治療で改善することが多いようです。

（４）抗U1-RNP抗体
抗U1-RNP抗体は混合性結合組織病の患者さんで高率に陽性になりますが、全身性強皮症の患者さんでも陽性になります。この抗体を持っている全身性強皮症の患者さんでは、手や指にむくみを伴った皮膚硬化が出るのが特徴です。また、他の膠原病の症状を一部合併したりすることもあります。

日本では全身性強皮症患者さんの死因で最も高いのが肺線維症で、２位が肺高血圧症です。これらは重篤なものになるにもかかわらず、初期症状は軽微なため、検査によって早い段階でその有無をあきらかにしなければなりません。また、治療を始めると効果を評価するために検査が定期的に行われます。以下の検査に加えて、マイペースで６分間歩ける距離を調べる「６分間歩行距離」や日常動作のアンケートも参考にします。

(１)心音の検査
肺線維症では患者さんが息を吸った時に「プツプツ」、「パリパリ」といった音（捻髪音）がしないか聴診器で聴取します。肺高血圧症では、肺動脈弁の閉まる音（肺性２音）が大きく聞こえ、収縮期には雑音が聞こえます。

(２)胸部Ｘ線、ＣＴ
肺線維症では、両肺の下半分の背中側を中心として網状影がみられます。肺高血圧症では症状が進行すると、肺動脈や右心房、右心室の拡大がみられます。

(３)肺機能検査
肺活量（VC）とガス拡散能（DLco）を調べます。肺線維症では両方が同じ程度低下しますが、肺高血圧症ではガス拡散能のみ低下します。

(４)心臓超音波検査（心エコー）
血管に針を刺さなくても肺動脈圧を推定できるため、肺高血圧症の発見に役立ちます。

(５)血液検査
肺線維症では、KL-6、SP-Dの値が高く出ます。ステロイドパルス療法の効果がみられると、低下します。肺高血圧症では心不全の症状が悪化するとBNPの値が上昇します。

(６)肺線維症特有の検査
高解像度ＣＴを使って症状を質的に評価することで、肺線維症が将来進行するかどうか予測することに役立ちます。気管支鏡を使って肺胞を洗浄して液を回収して解析することも診断するのに有用です。

(７)肺高血圧症特有の検査
右心カテーテル検査といって、血管の中にカテーテルを挿入して肺静脈圧を調べます。

通常、心電図、胸部Ｘ線撮影、心臓超音波検査（心エコー）を行います。

(１)不整脈特有の検査
２４時間連続して心電図を記録するホルター心電図検査は、不整脈が疑われる患者さんの検査に有効です。

(２)心筋障害特有の検査
従来は心臓カテーテル検査で、心臓の動きや冠動脈の状態を評価していましたが、心臓ＭＲやＭＤＣＴという新型のＣＴによる検査で代用される場合も出てきました。

（参照：『強皮症のすべてがわかる本』、P.47、55-57、70-71、73-74、144、『心筋症を識る・診る・治す』文光堂、2007、P.64、81）

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